心房心肌病这一概念于1972年被首次提及，自2016年欧洲心律协会（EHRA）、美国心律学会（HRA）、亚太心律学会（APHRS）以及拉丁美洲心脏起搏与电生理学会（SOLAECE）共同首次发表相关共识以来，对于心房心肌病的研究已有极大进展。

近日，EHRA/HRS/APHRS/拉丁美洲心律学会（LAHRS）更新了心房心肌病的临床共识声明。

新定义与分期

声明将心房心肌病定义为任何影响心房、并可能产生临床相关表现的心脏结构、收缩功能或电生理变化的疾病。

最近的证据表明，年轻患者发生房颤通常是心房心肌病的最初表现，而心房心肌病或因心肌病或心律失常综合征基因有罕见变异。

早发房颤患者携带疾病相关变异（主要是心肌病基因）风险显著增加，死亡率也增加，支持基因检测用于这些患者有价值。

声明认为，这一定义比较宽泛，因为心房心肌病是房性心律失常（房颤、房扑）、心房血栓形成和临床重要功能-结构表现（如心房扩张继发的心衰、房室瓣膜功能障碍）的基础。

此外，声明仍延续2016年共识将心房心肌病分为四类（EHRAS分类）：I：心肌细胞病变为主；II：纤维化病变为主；III：同时存在心肌细胞病变和纤维化；IV：以非胶原纤维浸润为主（伴或不伴心肌改变）。

声明还通过整合生物标志物、心房形状和电生理变化对心房心肌病进行了分期：

1、轻度（亚临床）心房心肌病：通过电生理检测或影像手段检查，未发现明显心律失常或明显机械性心房功能障碍。

2、中度（有临床表现）心房心肌病：具有明显的结构异常或心房机械功能障碍，以及生物标志物(BNP、ANP等)水平升高和（或）伴有房颤。

3、重度心房心肌病：也称心房衰竭，即心房收缩功能衰竭（左房射血分数严重降低<35%）与心房收缩功能严重受损（在左心耳/组织应变范围内流速<20 cm/s）和（或）间质改变(心房纤维化、脂肪浸润、淀粉样蛋白浸润、炎症）的严重程度(>35%左心房壁体积)和（或）严重的心房增大(左心房直径>5.5 cm，左心房容积指数≥50 ml/m2），和（或）长期存在持续性/永久性房颤相关。

声明特别指出，应将心房心肌病与房颤所区别开来，心房心肌病通常会引起房颤，而房颤也可能会加速心房心肌病的进展。为了使建议的心房心肌病分期系统具体化，需要前瞻性试验来验证分期和临界值。

心房心肌病的病生理进展

声明还详细阐述了心房心肌病发病机制相关进展，包括由潜在的遗传性心肌病和心律失常综合征引起的早发性房颤、心房淀粉样变、炎症信号、肠道微生物组、氧化应激性脂质介质活化、心房脂肪组织及纤维脂肪浸润。

越来越多的证据表明，心房淀粉样变性的患病率比以前估计的要高，尤其是在老年人中。年龄>80岁的射血分数保留心衰（HFpEF）患者中，由野生型转甲状腺素蛋白（ATTRwt）引起的老年性淀粉样变性占高达25%，常见于心房受累和房颤。

NLRP3炎症小体、AIM2炎性小体的激活均与潜在的房颤、心房心肌病的易感有关。

肠道微生物群在心房心肌病和相关心律失常发挥作用。有研究显示，肠道生态失调可能部分通过增加循环脂多糖和葡萄糖水平以及激活NLRP3炎症小体来促进心房心肌病和房颤的发生。

此外，还阐述了心房心肌病病理生理学的新发现，包括性别与心房心肌病、心房衰竭、心房功能性瓣膜反流、代谢紊乱和心房心肌病、心房心肌病与消融、心肌纤维化进展等。

引起心房心肌病的一个主要因素可能是衰老，衰老会导致心脏机构和功能退行性变化与下降，有较强流行病学证据表明，衰老、房颤和脑卒中之间存在密切联系。

房颤与脑卒中危险因素，如糖尿病、高血压、冠心病等均随年龄增长而稳步增加。这些均会促进心房心肌病的发生发展。

以肌细胞丧失、反应性细胞肥大、纤维化和自主神经系统失调为特征的组织重塑，是心房心肌病病理生理学的一部分，也是衰老、脑卒中和其他房颤危险因素的可能共同点。

有证据表明，房颤是心房心肌老化的主要加速器。男性较女性更容易发生房颤，但随着年龄增长这种差异逐渐缩小；另外女性房颤患者较男性并发症发生率更高。

心房衰竭主要发生在心房心肌病3期。心房节律紊乱、心房心肌结构重构、心房缺血均是引起心房衰竭的原因。

心衰、血栓形成和肺动脉高压均可能由血流动力学改变和左心室充盈不理想引起。心房衰竭可能导致房颤，也可能促成心房衰竭。

最近的研究表明，在无症状的健康人群中，左心房功能障碍和重构都与心衰的发生独立相关，其中运动时心房储备减少可能是左心房功能衰竭的第一个证据。

纤维化是心房心肌病的主要的、因果相关的病理生理组成部分。

现有研究已经很清楚地证实左心房间质纤维化的程度与房颤的生物学/临床史大致相似。

此外，间质纤维化通常是一个进行性的多步骤事件，在大多数情况下，肺静脉出口区域是主要的初始区域，随后进展到左心房其他区域。

细胞外间隙胶原沉积是心房纤维化的重要标志。心房纤维化可能在胸降主动脉邻近区域更为广泛，其程度与左室与主动脉之间的距离呈负相关。

纤维化可分为早、中、晚、极晚期：早期心内膜下或外膜周围组织出现稀疏单个心肌硬化灶，中期出现多个心肌硬化灶，晚期心肌硬化灶融合，极晚期弥漫性纤维化区域发展。

心脏影像学对心房大小和功能的多模态评价是诊断心房心肌病和心房损伤程度表征的重要手段。

来自尿液、血液、影像或心电图为基础的一系列生物标志物，可以被认为是心房心肌病状态的替代指标，有助于预测房颤的发生和发展。

控制其他已知的危险因素后，房颤患者发生心梗风险增加3倍，这可能是因为不规则、舒张期缩短和血流储备改变导致心肌缺血，也是2型心肌梗死的诱因。

心房心肌病的防治

最近的证据表明，心房疾病与中风风险之间存在独立于房颤的关系。

关于心房心肌病的一级预防（即出现房颤之前）的证据有限。同样关于阻塞性睡眠呼吸暂停的治疗对心房心肌病的一级预防数据也很少。

应用药物方面，仅用肾素血管紧张素醛固酮系统(RAAS)抑制剂的结果好坏掺半，醛固酮受体拮抗剂（MRA）的相关数据较有力。

对14项随机对照试验（92,817名患者）进行的Meta分析中，ARB（RR=0.78和ACEI（RR=0.79）均降低了房颤风险

一项纳入14项研究的Meta分析显示，接受MRA治疗的患者新发房颤风险降低48%。另一项纳入20项试验21791例患者的荟萃分析显示，MRA可减少24%的房颤风险。

目前尚不能检测心房心肌病的早期发展，这些也限制了有效进行药物预防。

此外，肥胖、吸烟、酗酒、高血压和阻塞性睡眠呼吸暂停这些与生活方式相关的危险因素均增加左心室重构与房颤风险。

随机对照试验表明，减重、管理心脏代谢风险因素和限酒均有助于降低房颤负担和复发。

佛明翰研究的一项分析显示，每日每多摄入10 g酒精和心房直径增大0.16 mm有关。并在已确诊房颤患者中，习惯性饮酒者的心房要大于终身不饮酒者。

还有研究显示，饮酒者戒酒房颤复发较晚且次数少。

对于阻塞性睡眠呼吸暂停，一项对10项前瞻性研究的荟萃分析表明，使用持续气道正压通气(CPAP)治疗阻塞性睡眠呼吸暂停可减少左心房大小。另一项小型随机研究还证实，CPAP可逆转心房重构。

对于心房心肌病进展的延缓，RAAS抑制剂对预防新发房颤有一定疗效，但主要用于有心衰病史的患者。

对于钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT-2i），有研究显示，用恩格列净治疗糖尿病大鼠8周，可防止左心房增大、纤维化、心房线粒体功能障碍、炎症和房颤诱导。

还有研究显示，在2型糖尿病患者中，使用达格列净治疗与房颤事件减少19%相关。

ATHENA试验表明，决奈达隆与患者首次住院或死亡的复合终点降低有关，另外也要降低了35%的永久性房颤进展风险。

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通过肺静脉隔离（PVI）进行导管消融是房颤最有效的节律控制策略，可部分逆转心房结构和电重塑。

EAST-AFNET 4研究显示，中位随访5.1年发现，相比于控制心室率，早期节律控制治疗组（抗心律失常药物和/或射频消融术）显著降低早期房颤（诊断≤1年）患者的主要心血管不良结局风险。

心脏再同步化治疗(CRT)也可以部分逆转心房重构。

传导系统起搏正逐渐成为一种比右心室尖部起搏更具有生理性的选择，但在房颤伴HFrEF或HFpEF患者中，传导系统起搏并不能减小左心房大小。

二尖瓣疾病引起的左心房增大和电重构可以通过手术部分逆转。

来源：A Clinical Consensus Statement of the European Heart Rhythm Association (EHRA) of the ESC, the Heart Rhythm Society (HRS), the Asian Pacific Heart Rhythm Association (APHRS), and the Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS). Europace. 2024 Jul 30:euae204.

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